، مشهد , (اخبار رسمی): رژیم درمانی تنها روش درمان در مبتلایان به فنیل کتونوری (PKU) است.
تشخیص به‌موقع این بیماری (در ماه اول زندگی)، رژیم‌درمانی صحیح تحت نظر کارشناس تغذیه باتجربه و ادامه جدی رژیم حداقل تا سنین بلوغ، ولی ترجیحاً تا آخر عمر در سلامت بیمار بسیار مؤثر است. با توجه به اهمیت رژیم غذایی در درمان PKU، آموزش والدین در زمینهٔ نحوه تنظیم رژیم غذایی و نحوه برخورد با کودک مبتلا، بسیار مهم است. رژیم غذایی بلافاصله بعد از تشخیص بیماری، در هفته اول تولد باید آغاز شود. با شروع رژیم‌درمانی، شیر مادر، محدود و استفاده از شیر خشک‌های مخصوص آغاز می‌شود.
بیماری فنیل کتونوری یک نقص متابولیکی مادرزادی نادر است. اختلال اصلی در این بیماری، تجمع اسید آمینه فنیل آلانین در مایعات بدن و سیستم عصبی است. تجمع این اسید آمینه به دلیل عدم وجود آنزیم مورد نیاز برای تبدیل فنیل آلانین به تیروزین رخ می‌دهد. تجمع غیرطبیعی این اسید آمینه در بدن کودک، خطرناک است و منجر به بروز اختلالاتی در مغز و پوست می‌شود. تجمع اسید امینه فنیل الانین در بدن کودک باعث عقب ماندگی ذهنی می‌شود.
با توجه به اینکه فنیل آلانین یک اسیدآمینه ضروری برای رشد است، حذف کامل آن از رژیم غذایی میسر نیست؛ بنابراین برحسب سطح تحمل کودک، میزان فنیل آلانین دریافتی باید در حدی باشد که میزان آن در سرم mg/dl۶-2 باشد. بخشی از فنیل آلانین دریافتی از فرمولاهای مخصوص و بقیه آن: تا ۶ ماهگی از شیر خشک یا شیر مادر (میزان فنیل آلانین در شیر مادر کمتر از شیر خشک یا شیر گاو است)؛ و بعد از ۶ ماهگی و با افزایش غذاهای تکمیلی، با مصرف مناسب سبزی‌ها، غلات و میوه‌ها تأمین می‌شود. بخش عمده مواد مغذی موردنیاز کودک باید از شیرهای خشک مخصوص (مانند لوفنالاک برای نوزادان و فنیل فری برای کودکان بالای ۱ سال) تأمین شود که یا فاقد فنیل آلانین هستند یا مقدار فنیل آلانین آن‌ها کاهش‌یافته است.
این شیر خشک‌ها طعم نامطبوعی دارند، ولی با توجه به اهمیت مصرف آن‌ها در درمان مبتلایان، لازم است که کودک به طعم آن عادت کند. مادر نیز باید مواظب باشد که بی‌میلی خود را اظهار نکند. در آغاز لازم است تحمل نوزاد به‌طور فردی بررسی شود و ادامه درمان باید بر اساس آن توسعه یابد.
مواد غذایی جامد و بافت‌دار را در سنین مناسب معرفی کنید. میزان فنیل آلانین در فرمولا را از مجموع نیازها کم کنید. (مابه تفاوت آن مقداری است که به‌وسیله غذاهای جامد تأمین می‌شود.) از لوفنالاک برای تأمین ۱۰۰-۸۵% نیازهای نوزاد استفاده کنید. در نوزادان و کودکان ۹۰% پروتئین و ۸۰% انرژی موردنیاز باید از مخلوط شیر خشک مخصوص (به مقدار ۹۰%) و شیر خشک یا شیر مادر (به مقدار ۱۰%) تأمین شود. برای افزودن کالری از مربا، ژله، شکر، عسل، ملاس‌ها، شربت‌ها، نشاسته ذرت و روغن‌هایی استفاده کنید که فاقد فنیل آلانین باشند. گوشت، ماهی، ماکیان، نان، شیر، پنیر، سبزی‌ها و روغن بادام‌زمینی را حذف کنید.
طعم‌دهنده‌ها را نیز می‌توان به فرمولا اضافه کرد. در هنگام تب، مقدار فنیل آلانین دریافتی باید افزایش یابد. مصرف مواد‌غذایی شیرین‌شده با آسپارتام (مانند برخی نوشابه‌های رژیمی) مجاز نیست. گیاهان دارویی و مکمل‌های آن‌ها را نباید در PKU استفاده کرد. در مصرف داروهایی که در ترکیب آن‌ها از فنیل آلانین یا آسپارتام استفاده‌شده است، باید دقت کرد. اگر میزان آهن سرم یا سایر مواد مغذی کم است آن را تعیین و در صورت نیاز اصلاح کنید. پیریدوکسین سرم را پایش کنید، زیرابه نظر می‌رسد که در فنیل کتونوری نوسازی آن کاهش می‌یابد و ممکن است مقدار اضافی انبار شود.
توصیه می‌شود که این بیماران از مکمل روی، منگنز و نیاسین استفاده کنند. در زنانی که مبتلابه PKU هستند، کنترل متابولیک تا انتهای ۳ماهه اول و حفظ فنیل آلانین خون در حد طبیعی به‌عنوان یک هدف اهمیت دارد تا از عقب‌ماندگی در رشد و نمو مغز و اختلالات قلبی در جنین پیشگیری شود.
علاقه‌مندان به کسب اطلاعات بیشتر می‌توانند به سایت رژیم با ما مراجعه کنند.
### پایان خبر رسمی